性早熟分类

1.中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早熟，又称真性性早熟

2.外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟，又称假性性早熟

中枢性性早熟发病机制

中枢性性早熟和我们正常青春期发育过程相似，都是由人体下丘脑-垂体-性腺轴这个系统调控。正常情况下8岁前它的功能处于抑制状态，卵巢无雌激素分泌。8岁后，抑制状态解除，卵泡开始发育并分泌性激素。中枢性性早熟的儿童这个程序提前发动、成熟， 下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素（Gn-RH） , 激活垂体分泌促性腺激素（LH、FSH）使卵巢发育并分泌雌、孕激素, 从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。

中枢性性早熟病因：

1.中枢神经系统器质性病变

2.特发性中枢性性早熟

3.不完全性中枢性性早熟

4.由外周性性早熟转化而来

外周性性早熟

由于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平, 故只有第二性征的表现, 不具有完整的性发育程序性过程。卵巢大小在青春前期水平，促性腺激素在青春前期水平，子宫体积显著大于正常同龄女孩，内膜增厚。

外周性性早熟病因：

1.肾上腺及卵巢肿瘤

2.外源性激素摄入

3.异位分泌HCG的肿瘤

病理特征

女性性早熟是指女孩8岁前出现第二性征，10岁前初潮。按其发生机制可分为

①中枢性早熟：

指特发性和中枢神经系统疾病如颅内肿瘤，其中80%以上是特发性的。

②周围性性早熟：

是由卵巢功能性肿瘤，外源性激素所致。

③不完全性性早熟：

指乳房、阴毛提前发育，单纯阴道出血等。

临床表现和诊断依据

1.第二性征提前出现；

2.有性腺发育依据；

3.发育过程中呈现身高突增；

4.促性腺激素升高至青春期水平；

5.可有骨龄提前。

超声特征: 

子宫卵巢较同龄段小孩增大、宫体与宫颈的体积之比与青春期的近似（1.5～2.0:1），或高于同龄组。

子宫内膜回声增厚增强，显示清晰。

卵巢体积增大，滤泡直径≥0.4cm并数目增多，单侧达2～3个以上。

在有阴道出血的患儿中，部分可显示卵巢黄体回声及盆腔少量积液。

诊断流程及辅助检查

1.基础性激素测定：LH、β-HCG 和甲胎蛋白( AFP)、雌激素和睾酮

2.促性腺激素释放激素( GnRH)激发试验

3.子宫卵巢B 超

4.骨龄

性早熟超声指标

卵巢：单侧卵巢容积≥1-3 mL,并可见多个直径≥4 mm的卵泡，可认为卵巢已进入青春发育状态

子宫:子宫长度> 3.4-4 cm,可认为已进入青春发育状态

内膜：可见子宫内膜影提示雌激素呈有意义的升高